آیا بیماری هموفیلی قابل درمان است؟
این یک بیماری ارثی و خاص نوزادان پسر است و به ندرت در دختران دیده میشود؛ در هموفیلی توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پارهشدن رگ مختل شده است.
دکتر کاوه جاسب فوق تخصص خون و سرطان کودکان در گفتوگو با ایسنا با اشاره به روز جهانی هموفیلی(۱۷ آوریل، ۲۸ فروردین) اظهار کرد: این بیماری معمولا مختص پسران است و از هر ۵ تا ۱۰ هزار تولد زنده، یک مورد ابتلا به هموفیلی A و از هر ۲۰ تا ۳۴ هزار تولد زنده یک مورد ابتلا به هموفیلی B رخ میدهد.
وی با بیان اینکه هموفیلی بیماری منطقهای نیست، افزود: طبق آخرین آمار، حدود ۱۲ هزار بیمار هموفیلی در کشور ایران وجود دارد؛ این بیماری از طریق مادر به فرزندان پسر منتقل میشود.
این فوق تخصص هماتولوژی و انکولوژی گفت: هموفیلی نوع A از نظر فاکتور ۸ و نوع B از نظر فاکتور ۹ مشکل دارد. بیماری هموفیلی شامل سه نوع شدید، متوسط و خفیف است؛ علائم این بیماری براساس شدت بیماری، متفاوت است و ممکن است از خونریزی در پی ختنه پسران ایجاد شود و در بزرگسالی با زمین خوردن، منجر به خونریزی مفاصل شود.
آیا هموفیلی درمان میشود؟
وی بیان کرد: در قدیم برای درمان این بیماری تنها فرآوردههای خونی را جایگزین میکردند اما از سال ۱۹۹۲ فاکتور ۸ در سطح دنیا پخش شد؛ هر چند هزینه تامین این فرآوردهها بسیار بالا است.
جاسب گفت: اگرچه این بیماری جزو بیماریهای خاص محسوب میشود اما هزینه تامین این داروها برای دولتها بسیار بالا است و هموفیلی، درمان قطعی هم ندارد مگر با ژنتراپی؛ در این روش، به تازگی ژن سالم را وارد ژنوم فرد بیمار میکنند و پس از آن، ساخت پروتئین فاکتور ۸ در فرد شکل میگیرد.
وی با اشاره به چگونگی مراقبتهای این بیماری اضافه کرد: به دلیل آسیبهای مفصلی که در بیماری هموفیلی وجود دارد، این بیماران نباید اقدامات خشونتآمیز یا ورزشهای سنگینی که منجر به وارد شدن ضربه میشوند را انجام دهند.
این فوق تخصص خون و سرطان کودکان گفت: اکنون وقتی ابتلای کودکی به بیماری هموفیلی تشخیص داده میشود، به منظور پیشگیری از عوارض آن، دو تا سه بار در هفته فاکتور ۸ برای وی تزریق میشود تا از خونریزی در مفاصل پیشگیری شود. با این اقدام پیشگیرانه، عوارض بیماری کمتر میشود و بیماران به زندگی عادی برمیگردند.
وی بیان کرد: در واقع اذیتکنندهترین عارضهای که این بیماری دارد، آسیبهای مفصلی است که به دلیل خونریزیهای مکرر رخ میدهد و موجب از کار افتادگی مفصل میشود.
جاسب در خصوص چگونگی جلوگیری از ابتلا به هموفیلی گفت: انتقال این بیماری از طریق مادر رخ میدهد و اگر حاملین این بیماری شناسایی شوند، در زمان بارداری قبل از هفته دوازدهم آزمایش ژنتیک را انجام میدهند و در صورت تایید ژن معیوب در جنین، به صورت قانونی امکان سقط جنین وجود دارد و میتوان از تولد نوزاد هموفیلی جلوگیری کرد.
انتهای پیام
این خبر را درتهران پزشکی دنبال کنید
منبع:ایسنا